La incidencia de tumores cardiacos primarios es muy baja. De ellos, el 75% son benignos y el 25% malignos. La mitad de los tumores benignos son mixomas y el 75% de los malignos son sarcomas. Los avances en las técnicas diagnósticas de imagen, como el eco transesofágico, al angioTAC y cardioresonancia, permiten hoy en día analizar mayor número de masas cardiacas y orientar el diagnóstico en función de sus características, lo cual ayuda a tomar decisiones acerca de la indicación de cirugía y de la resecabilidad.

Clínica

Ocasionalmente las masas cardiacas son hallazgos de pruebas de imagen realizadas por otros motivos. Los síntomas que se pueden producir varían en función del tamaño y la localización del tumor:

  • Embolia: al estar en contacto con el torrente sanguíneo, generalmente los tumores son trombogénicos, pudiendo producirse fenómenos embólicos cerebrales, periféricos o pulmonares.
  • Efecto masa: masas intracavitarias de tamaño grande producirán obstrucción de la cavidad en la que se encuentren. Si la localización de la masa es en el músculo del corazón, existe riesgo importante de arritmias.
  • Los tumores vascularizados (hemangiomas y angiosarcomas) tienen riesgo de hemorragia y taponamiento cardiaco (compresión del corazón por la hemorragia)
  • Existe riesgo de muerte súbita por estos diferentes motivos, particularmente por las arritmias ventriculares malignas y el sangrado agudo.
Clasificación

Benignos

Por orden de frecuencia en adultos:

  • Mixoma 50%
  • Lipoma 20%
  • Fibroelastoma papilar 17%

Malignos

  • Sarcomas 75% -------------- Angiosarcoma el más frecuente (33%)

Mixoma+

Es el más frecuente de los tumores cardiacos primitivos del adulto, con mayor incidencia en mujeres entre 30-60 años, y generalmente es solitario. El 75% se originan en la aurícula izquierda normalmente en la fosa oval. El 5% de los pacientes presentan la forma familiar. La mayoría son redondeados y la movilidad es variable; ocasionalmente son papilares/vellosos y gelatinosos, siendo esta forma más fragmentable.

El crecimiento suele ser rápido y el debut más frecuente es simulando una estenosis mitral severa por ocupación de la aurícula izquierda. No es infrecuente que se produzcan embolias y suelen asociarse síntomas constitucionales como fatiga, fiebre o artromialgias.

El diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica del tumor.

Mixoma cardiaco. AHJ

Mixoma cardiaco. AHJ

Lipoma+

Suele tratarse de una hipertrofia lipomatosa del septo interauricular, que se puede observar en gente muy obesa. Aunque puede asociarse a trastornos del ritmo, la indicación quirúrgica y beneficio de su resección son dudosos.

Fibroelastoma papilar+

fibroelastoma-papilarEs el más frecuente de los tumores localizados en las válvulas cardiacas. Avascular, suele ser único y de pequeño tamaño. Aunque se han descrito muchas variaciones.

Se caracteriza porque al sumergir la masa en medio líquido recuerda a una anémona de mar debido a su superficie papilar.

La edad media de presentación es de 60 años, aunque se han descrito casos en niños y en ancianos de mayor edad. La mayoría de pacientes son asintomáticos y se trata de un hallazgo. Sin embargo, el fibroelastoma papilar puede producir serias complicaciones embólicas: cerebral, coronaria o periférica. También se ha descrito la obstrucción intermitente de algún salida de las coronarias dada la hipermovilidad de estos tumores.

El tratamiento suele ser la resección quirúrgica debido a las potenciales complicaciones que pueden producir. Normalmente es factible conservar la válvula donde se ancla.

Hemangioma+

Ct3. AngioTAC 3D. hemangioma

Los hemangiomas son tumores vasculares benignos muy poco frecuentes. La localización más frecuente es en la pared de los ventrículos izquierdo o derecho. Pese a la naturaleza benigna, pueden producirse complicaciones graves por el crecimiento del tumor: arritmias ventriculares malignas, obstrucción de cavidades, hemorragia.

Cuando el tamaño es grande o hay síntomas, la indicación quirúrgica es clara, pero en tumores pequeños en pacientes asintomáticos en los que el diagnóstico ha sido incidental, se puede hacer un seguimiento.

TAC tridimensional

Angiosarcoma cardiaco primario+

Los sarcomas cardiacos son los tumores primitivos malignos más frecuentes, en concreto el angiosarcoma. Se trata de un tumor vascular, que afecta sobre todo a varones jóvenes o de mediana edad, y se localiza con más frecuencia en la aurícula derecha. El crecimiento es muy rápido e infiltrativo, produciendo síntomas por obstrucción (insuficiencia cardiaca) y compresión de cavidades derechas (pseudotaponamiento).Es frecuente que se asocien arritmias por invasión del miocardio, síntomas constitucionales y complicaciones agudas por hemorragia y taponamiento.

Hoy en día existen abordajes multidisciplinares para esta enfermedad, cuyo pronóstico es malo a corto plazo sin tratamiento...